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下肢麻木无力不一定都是腰椎病 !易误诊漏诊的硬脊膜动静脉瘘

发布时间 :2023-11-28
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▎本期科普作者:神经外科 主治医师 何涛

大家好

这里是『医生说

当遇到下肢麻木和(或)无力症状的患者时

通常考虑腰椎间盘突出症等疾病

但也可能是临床比较罕见的脊髓血管畸形

硬脊膜动静脉瘘

接下来让我们从专业角度认识这个疾病

1、什么是硬脊膜动静脉瘘?



硬脊膜动静脉瘘是椎管内血管畸形最常见的一种类型,是由供应神经根或脊髓的小血管在椎间孔附近通过硬脊膜与脊髓表面静脉直接沟通,形成动静脉短路,从而大量动脉血直接进入引流静脉。其发病率大约是(5~10)/100 万。该病主要好发于中年男性,男女比例约 6:1,诊断时的平均年龄是 55~60 岁。


图:硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)模式图


2、脊膜动静脉瘘的病因是什么?



关于硬脊膜动静脉瘘的病因,目前尚未十分明确。该病可能是后天获得性疾病,跟外伤、劳损、感染、医源性损伤等有关,这些因素可能会导致硬脊膜和静脉之间的异常连接,导致了脊髓静脉压升高,脊髓血流缓慢,甚至停滞,进而引起脊髓缺血缺氧,代谢废物不能及时排出,最终导致脊髓水肿、神经元细胞坏死而引起一系列脊髓神经功能障碍。


3. 硬脊膜动静脉瘘有哪些表现?



硬脊膜动静脉瘘以脊髓的慢性、进行性损害为主要表现,临床表现缺乏特异性,易误诊、漏诊,从而延误治疗,增加脊髓神经功能的损伤甚至造成永久性脊髓损伤。


  • 早期可表现为下肢麻木、冷热感减退,双下肢乏力等症状,由脚底逐渐向上进展,并可出现明显的感觉异常平面。初始时多为单侧下肢,逐渐加重时则为双侧。

  • 随着病程进展,出现双下肢无力、瘫痪,失去知觉。然后出现的症状是排便、排尿功能障碍,性功能障碍等症状。


4.怎么确诊硬脊膜动静脉瘘?


图:脊髓造影明确诊断


由于该病的临床表现与其他脊髓疾病类似,病程较长并逐渐加重,所以早期确诊较为困难,常规X线、CT等检查不敏感,鉴别诊断困难,明确诊断依赖于脊髓磁共振(MRI)、脊髓血管造影(DSA)等检查。


  • MRI 是硬脊膜动静脉瘘的首选检查,其敏感率达到 97%。典型的 MRI 表现为 T2 高信号、髓周血管流空影及脊髓强化。MRA 检查可几乎全部发现髓周迂曲的血管,大致预测 2/3 患者瘘口的位置,为行DSA 检查提供参考。

  • 脊髓血管造影是诊断硬脊膜动静脉瘘的金标准。约70%~80%的瘘口位于下胸段,为此下胸段要首先检查。随着 CT 技术的进步,CTA 检查也可用来寻找瘘口,并在部分单位得到广泛应用。


4. 硬脊膜动静脉瘘怎么治疗?



硬脊膜动静脉瘘可导致的脊髓神经功能不可逆性损伤,一旦确诊,需尽早治疗。手术治疗是主要手段,其治疗方法主要包括血管内介入栓塞术和开放性手术治疗。两种治疗方法的目的都是阻断瘘口处动静脉的直接连接,从而缓解脊髓水肿。


  • 介入栓塞治疗:介入治疗具有微创性的优点,并且随着技术及栓塞材料的进步,介入栓塞的成功率达到80%左右,栓塞治疗并非适用于所有的硬脊膜动静脉瘘患者,若动静脉瘘的供血动脉走形迂曲,介入栓塞的微导管可能难以使导管近端接近瘘口从而导致无法介入栓塞。

  • 开放性手术治疗:是硬脊膜动静脉瘘主要的治疗方式,相对简单、成功率高,复发的风险很低。



总之,虽然硬脊膜动静脉瘘发病率不高,但容易被漏诊或误诊,一旦患病,症状将进行性加重,最后导致脊髓神经功能不可逆性损害。尽早准确地诊断和恰当的治疗十分重要。




医学科普  仅供参考

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责编:吴行 编辑:杨昕昕 朱萌萌  校对:陈聪 朱桓均 孙瑜杰


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