一种奇怪的疼痛 —— 复杂性区域性疼痛综合征

本期科普作者

刚进入冬季，病房先后有2个病人诉说出现肢体疼痛：

蔡先生，中年男性，公务员，因“左侧肢体活动不利14天”为主诉，以“脑出血恢复期”诊断入住医院康复科，给予运动疗法、作业疗法、低频脉冲电治疗、等速肌力训练及普通针刺等康复锻炼治疗后左侧肢体活动较前灵活；查房时诉近2日出现左侧肩关节、左侧前臂，左手疼痛，灼痛为主，凌晨2点明显，伴皮温升高，伴肢体潮湿，自感麻木，热敷后疼痛可稍减轻，但不能完全缓解；

张先生，老年男性，农民，因“右侧肢体活动不利2月”为主诉，以“脑外伤恢复期”为诊断入住医院康复科，诉近日出现右侧肩部、右手疼痛，伴皮肤发红，伴手部肿胀，局部无汗，口服止痛药稍缓解；

我们医生查房后得出结论，二位患者得的是一个毛病，并使用了类似的治疗方案，治疗也确实有效，那么究竟是什么病症能让脑外伤和脑卒中“殊途同归”呢？接下来我们将揭晓答案：复杂性区域性疼痛综合征

复杂性区域性疼痛综合征（Complex regional pain syndrome，CRPS）是一种继发于创伤性事件或全身性疾病之后出现的以持续性(自发和/或诱发)局部疼痛为特征的综合征。其疼痛程度与诱发因素的发生时间和严重程度不呈比例，并伴有不同程度的皮肤改变、自主神经功能障碍、皮肤感觉改变、运动功能改变和萎缩的症状。CRPS分为两种类型。第一型旧称为反射性交感性肌萎缩（reflex sympathetic dystrophy,RSD）；第二型（CRPSII）旧称为灼痛。伴有神经电生理检查或体格检查确诊的周围神经损伤则定为CRPSII。CRPS的发病机制复杂，包括神经源性炎症与外周敏化、脊髓背角炎症反应与中枢敏化、氧化应激反应、自身抗体形成等。

CRPS是目前较难治愈的神经性疼痛疾病，伴有局部疼痛、水肿、汗腺分泌及血管、肢体运动和营养异常改变的疼痛综合征，常继发于不局限于单一神经分布区域的周围神经伤害性刺激，且出现与刺激强度不相符的异常疼痛。该病发病率为0.005%~0.020%，因发病率低、临床表现复杂多样，临床误诊、漏诊率较高。

复杂性区域性疼痛综合征到底是怎么引起的呢？

其实答案就四个字：尚不清楚。目前提出的机制主要和神经源性炎症与外周敏化、脊髓背角炎症反应与中枢敏化、氧化应激反应、自身抗体形成有关。流行病学调查发现，导致CRPS的最常见激发事件是脑卒中、骨折、挤压伤、扭伤和手术。

怎么去更好的理解复杂性区域性疼痛综合征呢？

它有三个主要的特征：1.无规律性：比如同为脑血管病患者，疼痛可能出现比较早，也可以很晚出现，也可能不出现；病损轻的患者可能出现严重的疼痛，甚至对于患者影响已经超过原发病，病损重的患者可能不发生CRPS。

2.无法定位：疼痛的部位不能用常规的已发生损伤的神经和肌肉解剖知识来推理和判断，不能解释。

3.伴随症状各不相同：有的人皮温升高、有的人皮温降低，有的皮温升高和降低相继发生，有的人伴出汗增多、有的人无汗，可能还会合并感觉异常、肌肉萎缩、关节活动受限等。

复杂性区域性疼痛综合征临床上常见吗？

回答是肯定的，它还有其他称呼：反射性交感营养神经不良、痛性营养神经不良、灼性神经痛，肩手综合征，都是它的曾用名。

如何诊断复杂性区域性疼痛综合征呢？

关于CRPS已有明确的临床诊断标准——布达佩斯共识：

1．持续性疼痛，与任何刺激不成比例

2．必须具有以下4种症状中的3项，每1项中至少1个条件符合：

• 感觉：痛觉过敏和/或异位疼痛。
• 血管舒缩：温度不对称，和/或皮肤颜色改变，和/或皮肤颜色不对称。
• 汗液分泌/水肿：水肿，和/或发汗改变，和/或发汗不对称。
• 运动/营养：运动活动度减少，和/或运动动能障碍（肌无力、颤抖、肌张力异常），和/或营养改变（毛发、指甲、皮肤）。

3．体征中必须具备以上症状的任意2组（每组至少1个体征）或以上。

4．没有其他诊断更好解释相关的症状和体征。

如何治疗复杂性区域性疼痛综合征？

1.宣教：首先告知患者这一类疾病的疼痛并非意味着痛觉过敏区域内有严重的组织损伤，而是由未知原因引起，这可能有助于促使患者转移注意力，并更加愿意参加理疗和康复训练。

2.药物治疗：

①非甾体类抗炎药物：如布洛芬，萘普生等

②治疗神经病理学疼痛的药物：加巴喷丁、阿米替林等

③存在疼痛且骨扫描摄取异常的早期CRPS患者适合短疗程双膦酸盐治疗

④充分摄入维生素C可起到一定的预防作用

⑤可外用扶他林、利多卡因乳膏等

3.康复医学科常见的物理因子治疗和功能训练：

①关节活动度和肌力训练

②水肿控制措施：手法淋巴引流、肌内效贴、气压治疗等。

③物理因子治疗：冲击波、微波、经皮神经电刺激、超声等

④疼痛的脱敏技术：ROOD技术

⑤冷热水交替浸泡 

4. 顽固性疼痛患者可以考虑转至疼痛专科行触发点注射、区域交感神经阻滞以及脊髓电刺激等。

目前该疾病病因及发病机制虽不明，因临床症状存在皮温改变，血管舒张或收缩异常，所处周围环境温度的下降可能诱发疼痛的发生或增加疼痛的敏感性；在已经到来的冬季里，除了上述的治疗方法，建议这些患者做好保暖，减少寒冷因素带来的负面影响。